目的:观察肝豆汤联合DMPS(二巯基丙磺酸钠)治疗对肝豆状核变性患者门脉血流动力学指标门静脉内径(PVD)、门静脉最大血流速度(PVX)、脾静脉内径(SVD)、脾静脉最大血流速度(SVX)、门静脉血流量(PVFV)、脾静脉血流量(SVFV)的影响及临床意义。方法:将61例患者随机分为3组,A组采用DMPS+肝豆汤治疗,B组采用肝豆汤治疗,C组采用DMPS治疗,并一律给予本院规定的低铜饮食及常规保肝治疗。分别观察治疗前后门脉血流动力学指标PVD、PVX、SVD、SVX、PVFV、PVFV水平变化及24h尿铜水平。结果:治疗后3组PVD均缩小,而尤其以A组改善明显(P<0.01);治疗后组间比较,A组与B组、C组比较,差异有显著性意义(P<0.05)。治疗后SVD宽度A组、B组与治疗前比较,差异均有显著性意义(P<0.05);C组治疗前后比较,差异无显著性意义(P>0.05);治疗后C组与A组比较,差异有显著性意义(P<0.05);B组与A组比较,差异无显著性意义(P>0.05)。与治疗前比较,各组治疗后PVX、SVX变化均不明显,差异无显著性意义(P>0.05)。与治疗前比较,各组PVFV均有显著下降,其中以A组改善最为明显(P<0.01);组间比较,治疗后A组与B组、C组比较,差异均有显著性意义(P<0.05)。与治疗前比较,各组SVFV均有显著改善,其中以A、B 2组改善最为明显(P<0.01);治疗后A组与C组比较,差异有显著性意义(P<0.05)。治疗后各组尿铜水平(取6疗程中尿铜的平均值)均较治疗前显著改善(P<0.01),治疗后各组组间尿铜水平比较,差异也有显著性意义(P<0.05),其中以B组最低,与A组、C组比较,差异均有非常显著性意义(P<0.01)。结论:肝豆汤联合DMPS治疗肝豆状核变性疗效确切。